类亨廷顿病病症鉴别诊断的7种临床特点

类霍普金斯伤寒（Huntington disease like，HDL）病征比对病人里面的一些特征性医学观感主要有此表几种：

地域特征

霍普金斯伤寒（Huntington disease，HD）和基本上类霍普金斯伤寒（Huntington disease like，HDL）病征地域分布很广，但某些 HDL 病征有地域分布基本特征。比如 HDL2 多唯于喀麦隆非裔（喀麦隆非裔 HD 样观感里面有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的迪亚哥里面及琉球人里面也有报道。琉球年轻人无需顾虑 DRPLA，后者患伤寒率在琉球年轻人里面与 HD 相似，而在东欧和冰岛年轻人（英美坎伯兰年轻人和比利时人都以）里面，无需顾虑脊髓系统线粒体伤寒。

爱国运动病征状显现出来的躯干

以外 HDL 病征仅有有全身的爱国运动障碍，之外臀部、颈部、肢体等。但有明显侧臀部持续性大改型活动多唯于脊髓栉上皮细胞增大病征，之外跳舞-栉上皮细胞增大病征和 McLeod 病征。如为早发的脊柱侧向障碍或爱国运动功能减退-强直病征于其特别的臀部-侧鼻-舌部累及则无需顾虑泛酸激肽特别的脊髓变性伤寒（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可观感为轻微的侧臀部脊柱侧向障碍于其帕金森样病征状。

共济失调

虽然 HD 伤寒程里面可能会显现出来皮层萎缩，也有以共济失调为首发病征状的 HD，少年儿童改型 HD 也有共济失调都以要观感的，但总的来说，共济失调在 HD 里面少唯。如有明显的共济失调，其所顾虑 HDL 病征。巴尔干半岛人里面无需顾虑 SCA17，琉球人里面无需顾虑 DRPLA。

眼球大改型活动持续性

在比对病人里面极为有意涵。HD 伤寒病征20世纪即有扫视启动持续性，后显现出来扫视减慢和扫视范围减小。在轻微的 HDL 病征、跳舞-栉上皮细胞增大病征、PKAN 和 WD 里面也有类似改变。在脊髓栉上皮细胞增大病征里面，能见到相片化扫视（fractionated saccades）和方波引跳（square-we jerks）。伤寒程20世纪「皮层性」眼球大改型活动持续性如扫视辨距所致、方波引跳、ocular flutter、扫视追随和微笑诱发的眼震是大基本上脊髓皮层性变性伤寒的基本特征，能与 HD 比对。

高血压

HD 里面，高血压仅显现出来在少年儿童改型 HD 里面，10 岁过去起伤寒的伤寒病征里面 30%~50% 仅有有高血压。而高血压在其他 HDL 病征里面较多，如 SCA17 伤寒病征里面 22% 显现出来高血压，跳舞栉上皮细胞增大病征里面 60%，McLeod 病征里面 40%，HDL1 病征里面以外伤寒病征仅有有高血压。DRPLA 里面 20 岁前所起伤寒伤寒病征里面仍然仅有显现出来，在 40 岁之后起伤寒的伤寒病征里面，高血压极少显现出来。

令人满意速度

HDL1 令人满意速度较较慢，肺癌后一般生存 1~10 年。HDL2 起伤寒后肉食动物年限 10~20 年，DRPLA 起伤寒后的肉食动物年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 病征起伤寒早的令人满意较较慢。少年儿童改型 HD 令人满意较较慢，但良性性病症跳舞伤寒（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起伤寒，但令人满意极为缓慢。

借助于核查

在基因检测前所无需要做基本的借助于核查，如前所述肥胖症核查能比对引性或亚引性伤寒因引起的跳舞病征状。一些如前所述核查对 HDL 病征病人也有鼓励，如跳舞-栉上皮细胞增大病征和 McLeod 病征会有脊柱酸激肽和胃肽升较高，脊髓线粒体伤寒的伤寒病征部分显现出来毒素线粒体增大，WD 伤寒病征 24 小时尿液铜浓度升较高等。

脊髓栉上皮细胞病征（跳舞-栉上皮细胞增大病征、McLeod 病征、HDL2、PKAN）外周血栉上皮细胞人口比例增较高。

HD 伤寒病征头颅 MRI 纹状体萎缩，更是是尾状核，大脑皮质和皮层萎缩在疾伤寒晚期显现出来。一些刚出生起伤寒的进行性 HDL 病征在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、脊髓栉上皮细胞增大病征和 McLeod 病征。皮层萎缩在比对 HD 和 SCAs 里面极为重要。DRPLA 伤寒病征里面，皮层脑干萎缩、T2 相上深部大脑皮质下白质较高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病人的各项医学基本特征回顾唯上图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪